Гемосидероз легких – что это такое?

Гемосидероз легких (синдром Целена-Геллерстедта, идиопатический гемосидероз легких) – заболевание, вызванное массовым поступлением в ткани органа эритроцитов. Это приводит к накоплению в нем гемосидерина, на фоне чего появляются неприятные симптомы – кашель, легочные кровотечения и другие.

Общие сведения о патологии

Гемосидероз легких
Гемосидероз легких

Гемосидероз легких – патология, для которой характерно повышенное скопление в строме легких и альвеолах гемосидерина. Это вещество является одной из форм запасного железа в организме и образуется при распаде гемоглобина.

В зависимости от состояния легких выделяют 4 стадии заболевания:

  • Первая. Небольшое изменение в прозрачности органа, спровоцированное маленькими кровоизлияниями в альвеолы.
  • Вторая. Характеризуется появлением множества небольших очагов от 0,1 до 2 см. При этом они исчезают через 1-3 недели.
  • Третья. В легких при рентгене просматриваются довольно большие очаги затемнений, что характерно для воспаления и отека тканей органа.
  • Четвертая. В легких происходит разрастание соединительной ткани, сам орган претерпевает необратимые изменения.

При избыточном количестве гемосидерина в тканях они приобретают темно-желтый, «ржавый» оттенок. При этом его накопление не повреждает паренхиму, но может привести к нарушению функций легких.

Этому заболеванию характерно «волнообразное» течение, при котором кровоизлияния в ткани легких и стадия обострения чередуются с ремиссией. Больше всего гемосидерозу подвержены, дети и молодые люди от 8 до 25 лет, чаще всего женского пола.

Этиология заболевания

Точные причины развития этого заболевания в настоящее время не установлены. Достоверно известно, что в детском возрасте оно может протекать бессимптомно и проявиться уже гораздо позднее.

Пульмонологи предполагают, что на развитие гемосидероза легких могут влиять следующие факторы:

  • непереносимость белков коровьего молока;
  • хроническая легочная гипертензия;
  • васкулиты;
  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • синдром Гудпасчера (гломерулонефрит);
  • нарушение обмена железосодержащих пигментов;
  • длительный прием железосодержащих лекарственных средств;
  • усиленное всасывание железа в кишечнике;
  • ушиб легких;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке;
  • регулярные гемотрансфузии.

К доказанным причинам развития идиопатического гемосидероза легких относятся некоторые инфекционные заболевания (малярия, корь, коклюш и другие) и интоксикация химическими веществами.

В редких случаях спусковым механизмом развития патологии является прием некоторых лекарственных препаратов (диуретиков, парацетамола, НПВС), физические нагрузки, чрезмерное умственное напряжение и переохлаждение.

Клинические проявления

Гемосидероз легких характеризуется в зависимости от протекания. Всего выделяют 2 формы заболевания – острую и хроническую, при которой обострения чередуются с ремиссией.

Для острой формы характерны следующие симптомы:

  • кашель с выделением мокроты, в которой присутствуют примеси крови;
  • одышка;
  • «мушки» в глазах;
  • шум в ушах;
  • тахикардия;
  • бледность и посинение кожных покровов;
  • увеличение печени и селезенки;
  • головокружения.

В редких случаях у пациента могут появляться:

  • снижение веса;
  • боли в животе, суставах;
  • грудной клетке;
  • повышение температуры тела.

Все эти симптомы говорят о развитии у пациента тяжелой формы анемии, вызванной большой потерей крови при кровоизлиянии и кровохарканьи.

Во время ремиссии состояние больного значительно улучшается, но каждое последующее обострение проходит тяжелее, чем предыдущее.

Диагностика

Гемосидероз легких - что это такое?
Рентгенография легких

Для диагностики синдрома Целена-Геллерстедта используются несколько методов, которые помогают выявить причину его развития и определиться с тактикой лечения. Диагностикой занимаются сразу несколько специалистов. В первую очередь пульмонолог и гематолог.

Во время обследования используют несколько методик, которые в комплексе помогают поставить точный диагноз и исключить наличие сопутствующих заболеваний и осложнений. К основным видам диагностики, используемых при подозрении на гемосидероз, относятся:

  • Физикальные методы, включающие в себя осмотр пациента, прослушивание легких при помощи фонендоскопа, простукивание.
  • Анализы крови общий и биохимический для определения уровня железа.
  • Пробы мокроты, помогающие выявить наличие в ней окисленного железа.
  • Гистологическое исследование, биопсия, определяющие в тканях легкого гемосидерин. Используется только, если заболевание протекает в хронической форме и другие методы диагностики неэффективны.
  • Иммунологическое исследование крови используется для определения количества иммунных клеток.
  • Рентген грудной клетки помогает выявить нахождение очага заболевания в легких.
  • Компьютерная или магниторезонансная томография также используется для выявления месторасположения воспаления, стадии развития заболевания и его тип.

Чтобы исключить другие заболевания (туберкулез, рак легких и пневмонию), которые по симптоматике схожи с гемосидерозом, используется дифференциальная диагностика. К ее методам относятся:

  • Бронхоскопия, помогающая исключить заболевания бронхов.
  • Перфузионная сцинтиграфия, позволяющая оценить уровень кровоснабжения легких.
  • Спирография, дающая оценку внешнему дыханию.
  • ЭКГ проводится для исключения сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы.
  • Исследование лаважных вод, полученных при промывании бронхов, помогает определить наличие железосодержащих ферментов.
  • Определение газового состава.

При остром течении заболевания могут быть показаны только 2 метода диагностики – рентген и анализ мокроты, так как в этом случае гемосидероз достаточно легко определяется.

Методы терапии

Процедура оксигенотерпаии
Процедура оксигенотерпаии

После диагностики и постановки диагноза назначается комплексная терапия, которая зависит от состояния больного, его возраста и стадии заболевания.

У взрослых

Терапия гемосидероза у взрослых предполагает комплексный подход к лечению, при котором используются медикаментозные препараты разных групп и рецепты народной медицины.

К лекарствам, которые применяются при синдроме Целена-Геллерстедта, относятся:

  • кортикостероиды;
  • ноотропы;
  • противовоспалительные средства;
  • полиминералы;
  • поливитамины;
  • антигистаминные препараты;
  • дезагреганты;
  • бронхолитики;
  • кровоостанавливающие средства;
  • ангиопротекторы.

Какие именно препараты будут использоваться, определяет только лечащий врач. Заниматься самолечением категорически противопоказано, так как это может привести к летальному исходу.

В качестве дополнительного средства при всех легочных заболеваниях рекомендуют использовать оксигенотерапию.

Также параллельно с приемом лекарственных препаратов больному проводится экстракорпоральная гемокоррекция, которая состоит из:

  • криотерапии (лечения холодом);
  • криопреципитации (удаления патологических материалов из плазмы крови);
  • плазмофореза (механической и химической коррекции состава крови);
  • гемосорбции (очищения крови от токсических веществ).

Кроме того, в качестве дополнительного терапевтического метода можно использовать отвары из лекарственных трав – толстолистного бадана, горной арники и коры орешника.

У детей

Лечение гемосидероза у детей, также, как и у взрослых, проводится только в условиях стационара. При этом используются следующие методы и препараты:

  • гормональная терапия;
  • иммунодепрессанты;
  • инфузионная терапия;
  • бронхолитики;
  • средства с большим содержанием аскорбиновой кислоты;
  • кальций;
  • кровоостанавливающие.

В качестве дополнительного метода лечения используется оксигенотерапия. Также при обнаружении непереносимости белков коровьего молока, его и производные продукты, обязательно нужно будет исключить из детского меню.

Тип лечения будет зависеть от состояния ребенка. Народные средства для терапии гемосидероза у детей использовать не рекомендуется.

Возможные осложнения

Если синдром Целена-Геллерстедта не лечить, то он может вызвать довольно серьезные осложнения. К ним относятся:

  • хроническая дыхательная недостаточность;
  • рецидивирующий пневмоторакс;
  • легочная гипертензия;
  • кровотечения;
  • инфаркт легкого;
  • расширение и гипертрофия правых отделов сердца.

Важно помнить, что своевременное обращение за медицинской помощью убережет не только от развития осложнений, но и поможет скорректировать состояние больного.

Прогноз

От самого гемосидероза летального исхода не бывает, к нему могут привести только осложнения заболевания. Чтобы не допустить их развития, необходимо обращаться за медицинской помощью уже при первых признаках его появления.

Если эритроциты уже начали проникать в ткани легких, то остановить этот процесс довольно сложно. Чтобы привести состояние больного в норму, понадобится много времени. На ранних стадиях развития заболевания и при, грамотно назначенной, терапии, это получается сделать гораздо быстрее.

При отсутствии лечения прогнозы у гемосидероза крайне неблагоприятные. Заболевание быстро прогрессирует, что приводит пациента к инвалидности.

Меры профилактики

Так как точные причины идиопатического гемосидероза легких в настоящее время не выявлены специальных мер профилактики не выделено. Медики рекомендуют придерживаться общих правил сохранения здоровья системы дыхания:

  • своевременное лечение сердечно-сосудистых, простудных, гематологических, аллергических заболеваний;
  • отказ от вредных привычек, особенно от курения;
  • регулярные занятия спортом;
  • минимизация контактов с химическими веществами (особенно при работе на вредном производстве);
  • укрепление иммунитета;
  • совершение ежедневных прогулок на свежем воздухе.

Гемосидероз легких – это серьезная патология, которая довольно трудно поддается лечению и часто дает тяжелые осложнения. Чтобы не допустить развития этого заболевания, необходимо соблюдать меры профилактики и своевременно обращаться за медицинской помощью.

ОСТАВЬТЕ КОММЕНТАРИЙ

Please enter your comment!
Please enter your name here